Langerhans cell histiocytosis: A rare aetiology for fetal pleural effusion.

OBJECTIVE: We present fetal pleural effusions associated with Langerhans cell histiocytosis (LCH). CASE REPORT: We report a case of fetal pleural effusion in late pregnancy. Due to developing rapidly over short period of time, the baby was delivered by caesarean section at 34 weeks gestation. Generalised oedema, sparse haemorrhagic papules, pulmonary involvement, mediastinal mass and liver dysfunction were identified postnatally. Structural malformations, maternal-fetal blood type incompatibility, chromosomal abnormalities and viral infection were excluded. Mediastinal mass biopsy and immunohistochemical examinations confirmed the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis (LCH). The baby is currently in a stable condition and undergoing regular chemotherapy. CONCLUSIONS: Congenital LCH is a rare aetiology of fetal pleural effusions.

Reticulopatías (reticulosis) versus mesenquimopatías sistémicas extraembrionarias: revisión histórica de conceptos. Cánceres mesenquimales (sarcomas) versus tumores sistémicos extraembrionarios / Extraembrionary sistemic mesenchymopathies vs reticulopathies

Se realiza una revisión histórica de la concepción del "Sistema retículo-endotelial" o "sistema retículo-histiocitario" y su aplicación a la patología que generó las llamadas "reticulopatías" y en especial las "reticulosis" (reticulopatías de causa no determinada). Se analiza la naturaleza histológica ultraestructural y embriológica del SRE y se concluye que dicha concepción está basada en erróneas interpretaciones histofisiológicas y embriológicas. El "tejido reticular, que forma el armazón de sostén de los órganos hemocitopoyéticos (bazo, ganglios linfáticoas, médula ósea parda) representa simplemente una variedad de tejido conectivo especializado asociado a un armazón extracelular de fibrillas de reticulina constituidas como las fibras colágenas por proteínas colágenas. Los estudios ultraestructurales de las "células reticulares" no han logrado mostrar evidencias de actividad macrofágica y han permitido observar formas transicionales al fibroblasto. También se ha podido demostrar la imposibilidad de que la "célula reticular" se pueda transformar en "histiocito" o "macrófago". Por otro lado, los "sinusoides" del bazo y del hígado están constituídos por verdaderos endotelios fenestrados, sin vinculación con las células reticulares. Las células de Kupffer del hígado son macrófagos originados en hemocitoblastos (células troncales hemáticas del mesénquima extraembrionario), que viven en los intersticios de los endotelios fenestrados, sin tener vinculaciones citogenéticas con los endotelios sinusoidales. Estos hallazgos han determinado que no se puede seguir admitiendo una función de "mesénquima persistente" para las células reticulares y menos que dichas células puedan generar linfocitos, histiocitos y otras células vinculadas con las que constituyen las reticulosis. La revisión embriológica permite demostrar la existencia de dos mesénquimas, uno más primitivo desarrollado en la pared del saco vitelino, el "mesénquima extraembrionario" y otro posterior, generado en la lámina intermedia del disco embrionario, el "mesénquima embrionario". El "mesénquima extraembrionario" constituirá el real origen de las células que constituyen las llamadas reticulosis. Por dicho motivo se propone reemplazar la denominación "reticulosis" por la más correcta de "mesenquimopatías extraembrionarias sistémicas". Por otra parte, el "mesénquima del disco embrionario" o "mesénquima embrionario" generarías los "sarcomas", es decir tumores mesenquimales circunscriptos que se diseminan

Reticulopatías (reticulosis) versus mesenquimopatías sistémicas extraembrionarias: revisión histórica de conceptos. Cánceres mesenquimales (sarcomas) versus tumores sistémicos extraembrionarios / Extraembrionary sistemic mesenchymopathies vs reticulopathies

Se realiza una revisión histórica de la concepción del "Sistema retículo-endotelial" o "sistema retículo-histiocitario" y su aplicación a la patología que generó las llamadas "reticulopatías" y en especial las "reticulosis" (reticulopatías de causa no determinada). Se analiza la naturaleza histológica ultraestructural y embriológica del SRE y se concluye que dicha concepción está basada en erróneas interpretaciones histofisiológicas y embriológicas. El "tejido reticular, que forma el armazón de sostén de los órganos hemocitopoyéticos (bazo, ganglios linfáticoas, médula ósea parda) representa simplemente una variedad de tejido conectivo especializado asociado a un armazón extracelular de fibrillas de reticulina constituidas como las fibras colágenas por proteínas colágenas. Los estudios ultraestructurales de las "células reticulares" no han logrado mostrar evidencias de actividad macrofágica y han permitido observar formas transicionales al fibroblasto. También se ha podido demostrar la imposibilidad de que la "célula reticular" se pueda transformar en "histiocito" o "macrófago". Por otro lado, los "sinusoides" del bazo y del hígado están constituídos por verdaderos endotelios fenestrados, sin vinculación con las células reticulares. Las células de Kupffer del hígado son macrófagos originados en hemocitoblastos (células troncales hemáticas del mesénquima extraembrionario), que viven en los intersticios de los endotelios fenestrados, sin tener vinculaciones citogenéticas con los endotelios sinusoidales. Estos hallazgos han determinado que no se puede seguir admitiendo una función de "mesénquima persistente" para las células reticulares y menos que dichas células puedan generar linfocitos, histiocitos y otras células vinculadas con las que constituyen las reticulosis. La revisión embriológica permite demostrar la existencia de dos mesénquimas, uno más primitivo desarrollado en la pared del saco vitelino, el "mesénquima extraembrionario" y otro posterior, generado en la lámina intermedia del disco embrionario, el "mesénquima embrionario". El "mesénquima extraembrionario" constituirá el real origen de las células que constituyen las llamadas reticulosis. Por dicho motivo se propone reemplazar la denominación "reticulosis" por la más correcta de "mesenquimopatías extraembrionarias sistémicas". Por otra parte, el "mesénquima del disco embrionario" o "mesénquima embrionario" generarías los "sarcomas", es decir tumores mesenquimales circunscriptos que se diseminan